O Ammonaps (Fenilbutirato de sódio) é usado no tratamento de pacientes com distúrbios do ciclo da ureia. Esses pacientes não conseguem se livrar do nitrogênio residual do corpo porque carecem de algumas enzimas que geralmente são encontradas no fígado.
No corpo, o nitrogênio residual está na forma de amônia, que é tóxica, especialmente para o cérebro. Ammonaps é usado em pacientes que não possuem uma ou mais das seguintes enzimas: carbamilfosfato sintetase, ornitina transcarbamilase ou argininosuccinato sintetase. Pode ser usado em pacientes com as seguintes formas da doença:
* doença de ‘início precoce’ em bebês que apresentam falta completa de uma ou mais dessas enzimas no primeiro mês de vida;
*doença de ‘início tardio’ em pacientes que apresentam falta parcial de uma enzima após a idade de um mês e que tiveram danos cerebrais causados por níveis elevados de amônia no sangue.
O Comité dos Medicamentos para Uso Humano (CHMP), observou que as doenças do ciclo da ureia são uma doença grave com poucos tratamentos disponíveis e que o Ammonaps demonstrou prevenir que os níveis de amoníaco se tornem demasiado elevados.
https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/ammonaps
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